Муковисцидоз легких у взрослых, симптомы и лечение болезни


Поврежденния легких харектерные при легочном муковисцидозеМуковисцидоз представляет собой генетическое заболевание, то есть единственной причиной болезни выступает наследственность. Она поражает в первую очередь железы внешней секреции, органы дыхательной и пищеварительной систем. Организм больного претерпевает патологические изменения, потому своевременное выявление заболевания и его лечение необходимы. В данной статье мы расскажем, каким бывает муковисцидоз у взрослых, каковы его симптомы, методы диагностики и терапия.

Формы болезни

Форма заболевания определяется наиболее пораженной им зоной. То есть, если в первую очередь поражены, например, легкие, то мы наблюдаем муковисцидоз легких. Однако это не означает, что остальные органы не подвержены воздействию патологии, поскольку при любой ее форме, как правило, происходят сбои в разных системах организма.

Таким образом, муковисцидоз делится на следующие формы:

  • легочная;
  • кишечная;
  • мекониевая непроходимость кишечника (встречается у детей нескольких дней жизни и почти никогда — у взрослых);
  • смешанная.

Симптомы и осложнения муковисцидоза

Каждая форма муковисцидоза проявляется по-разному и имеет свои симптомы, которые следует рассмотреть отдельно.

Легочная

Рвотные позывы из-за сильного кашля при муковисцидозе
Легочный и смешанный муковисцидоз часто сопровождаются сильным кашлем с густой мокротой и рвотными позывами.

Для данного вида болезни характерно появление кашля, сопровождающегося рвотными позывами. Если заболевание проявляется с раннего возраста (а в большинстве случаев его признаки наблюдаются уже в первые годы жизни ребенка), то у взрослого больного кашель будет иметь хроническую форму.

Итак, главные симптомы при легочном муковисцидозе:

  • бледность кожи и ее землистый оттенок;
  • апатия и вялость;
  • пониженный вес при нормальном аппетите;
  • коклюшеподобный кашель, сопровождающийся густой мокротой, со слизью и гноем – в случае наслоения бактериальной флоры.

Вязкость мокроты постепенно приводит к мукостазу, а также закупорке бронхов, что чревато пневмонией в тяжелой форме. Тогда наблюдаются также следующие признаки:

  • общий цианоз;
  • грудная клетка приобретает форму бочки;
  • кожные покровы приобретают синеватый оттенок;
  • искривление грудной клетки;
  • одышка в покое;
  • понижение аппетита и уменьшение веса;
  • искривление пальцевых фаланг.

Если болезнь имеет длительное течение, то поражается также носоглотка. В таком случае добавляются следующие патологии:

  • аденоиды;
  • образование полипов в носоглотке;
  • синусит;
  • тонзиллит в хронической форме.

Кишечная

Воспалительные процессы в кишечнике при кишечном муковисцедозе
Кишечный муковисцедоз может сопровождаться такими осложнениями как язва, мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

Для данного вида в первую очередь характерна секреторная недостаточность ЖКТ. В кишечнике наблюдаются гнилостные процессы, что провоцирует накопление газов, а, следовательно, и вздутие живота.

Кроме того, в этом случае отмечаются следующие симптомы:

  • учащение дефекации;
  • сильная сухость во рту;
  • понижение тонуса мышц;
  • гипотрофия, приводящая к снижению веса;
  • полигиповитаминоз;
  • болевые ощущения в животе, в зоне правого подреберья и в мышцах.

Осложнениями при этой форме выступают:

  • язва двенадцатиперстной кишки;
  • язва тонкого кишечника;
  • вторичная форма пиелонефрита;
  • вторичная форма дисахаридазной недостаточности;
  • мочекаменная болезнь;
  • непроходимость кишечника.

В некоторых случаях может развиваться билиарный цирроз, при котором к симптомам добавляется жжение кожных покровов и желтуха.

Советуем к прочтению также материалы: причины и лечение экзогенного альвеолитапричины и избавление от свиста при выдохе, что такое ХОБЛ.

Смешанная

Данная форма болезни считается самой тяжелой, поскольку она протекает с симптомами легочной и кишечной форм вместе. Степень их выраженности разная в каждом отдельном случае. Разделяют 4 стадии болезни данного вида:

  1. Сухой кашель без отхождения мокроты. Одышка возникает лишь после физических нагрузок. Эта стадия заболевания может длиться до 10 лет.
  2. Появление хронического бронхита, что приводит к возникновению мокроты при кашле. Одышка возникает от напряжений. Происходит искривление пальцевых фаланг. Эта стадия длится от 2 до 15 лет.
  3. Бронхолегочный процесс на этой стадии прогрессирует и провоцирует осложнения. Дыхательная и сердечная недостаточность четко выражены. Стадия длится 3 — 5 лет.
  4. Дыхательная и сердечная недостаточность на данной стадии приобретают тяжелую форму. Состояние может продолжаться несколько месяцев и закончиться летальным исходом.

Диагностика

Бронхоскопия проводится для изучения консистенции мокроты больного
При легочном и смешанном муковисцидозе одним из основных методов диагностики, является — бронхоскопия.

Для выявления муковисцидоза применяются следующие методы диагностики:

  • Бронхоскопия. Проводится для изучения консистенции мокроты.
  • Общие анализы. Включают анализы крови и мочи.
  • Потовый тест. Выступает самым информативным для установления диагноза при муковисцидозе.
  • Бронхография. Для обнаружения бронхоэктазов.
  • Анализ ДНК. Для установления мутаций гена, приводящих к заболеванию.
  • Микробиологическое исследование. Изучение мокроты.
  • Спирометрия. Проводится для изучения состояния легких.
  • Рентгенография. Для исследования изменений в легких и бронхах.
  • Копрограмма. Исследование кала для установления объема жира, содержащегося в нем.

Лечение муковисцидоза

К сожалению, муковисцидоз не поддается излечению, поэтому терапия при данном заболевании симптоматическая, направлена на восстановление органов дыхания и желудочно-кишечного тракта и зависит от степени выраженности проявлений.

Например:

  • Легочная форма болезни. Здесь необходимо восстановить проходимость бронхов и снизить вязкость мокрот, а также предотвратить воспаление и инфекции. В таком случае назначаются муколитики в виде аэрозолей и ингаляций и ферментативные средства. Кроме того, рекомендуются лечебная физкультура и массаж грудины.
  • Кишечная форма. Рекомендуется пища с высоким содержанием протеинов. Больным следует употреблять рыбу, мясо, творог, яйца. Углеводы и жиры необходимо сократить. Лечение может включать применение пищеварительных ферментов и витаминов. Эффективность терапии выявляется на основе состояния кала, исчезновения болей и нормализации массы тела.
  • Если болезнь сопровождается пневмонией или бронхитом, то потребуется проведение антибактериальной терапии. Тяжелое течение пневмонии создает необходимость применения кортикостероидов на протяжении пары месяцев.
  • С целью улучшения питания миокарда следует использовать метаболитики.
  • В случаях отсутствия эффекта от вышеописанного лечения может применяться бронхоскопия с промыванием бронхов, которое осуществляют с помощью хлорида натрия и ацетилцистеина.

В последнее время широко используются так называемые откашливатели, которые имитируют кашель давлением в дыхательных путях. Такие приборы очень важны для эффективного устранения мокроты.

Пересадка легких

Поскольку рассматриваемая нами болезнь не поддается полному лечению, специалисты все чаще сходятся во мнении, что выходом из ситуации может стать пересадка легких.

С одной стороны трансплантация дает возможность избавиться от большого количества проявлений заболевания, а также предотвратить развитие инфекционных процессов в легких в будущем.

Но с другой стороны важно отметить, что после хирургического вмешательства все же существует вероятность отторжения трансплантата. К тому же больному понадобится по-прежнему принимать различные медикаментозные средства для борьбы с болезнью, а также препараты, препятствующие отторжению. Следует отметить, что подобное серьезное вмешательство при ослабленном болезнью организме может закончиться летальным исходом.