Муковисцидоз легких у взрослых, симптомы и лечение болезни

Муковисцидоз Другие заболевания органов дыхания

Поврежденния легких харектерные при легочном муковисцидозеМуковисцидоз представляет собой генетическое заболевание, то есть единственной причиной болезни выступает наследственность. Она поражает в первую очередь железы внешней секреции, органы дыхательной и пищеварительной систем. Организм больного претерпевает патологические изменения, потому своевременное выявление заболевания и его лечение необходимы. В данной статье мы расскажем, каким бывает муковисцидоз у взрослых, каковы его симптомы, методы диагностики и терапия.

Формы болезни

Форма заболевания определяется наиболее пораженной им зоной. То есть, если в первую очередь поражены, например, легкие, то мы наблюдаем муковисцидоз легких. Однако это не означает, что остальные органы не подвержены воздействию патологии, поскольку при любой ее форме, как правило, происходят сбои в разных системах организма.

Таким образом, муковисцидоз делится на следующие формы:

  • легочная;
  • кишечная;
  • мекониевая непроходимость кишечника (встречается у детей нескольких дней жизни и почти никогда — у взрослых);
  • смешанная.

Симптомы и осложнения муковисцидоза

Каждая форма муковисцидоза проявляется по-разному и имеет свои симптомы, которые следует рассмотреть отдельно.

Легочная

Рвотные позывы из-за сильного кашля при муковисцидозе
Легочный и смешанный муковисцидоз часто сопровождаются сильным кашлем с густой мокротой и рвотными позывами.

Для данного вида болезни характерно появление кашля, сопровождающегося рвотными позывами. Если заболевание проявляется с раннего возраста (а в большинстве случаев его признаки наблюдаются уже в первые годы жизни ребенка), то у взрослого больного кашель будет иметь хроническую форму.

Итак, главные симптомы при легочном муковисцидозе:

  • бледность кожи и ее землистый оттенок;
  • апатия и вялость;
  • пониженный вес при нормальном аппетите;
  • коклюшеподобный кашель, сопровождающийся густой мокротой, со слизью и гноем – в случае наслоения бактериальной флоры.

Вязкость мокроты постепенно приводит к мукостазу, а также закупорке бронхов, что чревато пневмонией в тяжелой форме. Тогда наблюдаются также следующие признаки:

  • общий цианоз;
  • грудная клетка приобретает форму бочки;
  • кожные покровы приобретают синеватый оттенок;
  • искривление грудной клетки;
  • одышка в покое;
  • понижение аппетита и уменьшение веса;
  • искривление пальцевых фаланг.

Если болезнь имеет длительное течение, то поражается также носоглотка. В таком случае добавляются следующие патологии:

  • аденоиды;
  • образование полипов в носоглотке;
  • синусит;
  • тонзиллит в хронической форме.

Кишечная

Воспалительные процессы в кишечнике при кишечном муковисцедозе
Кишечный муковисцедоз может сопровождаться такими осложнениями как язва, мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

Для данного вида в первую очередь характерна секреторная недостаточность ЖКТ. В кишечнике наблюдаются гнилостные процессы, что провоцирует накопление газов, а, следовательно, и вздутие живота.

Кроме того, в этом случае отмечаются следующие симптомы:

  • учащение дефекации;
  • сильная сухость во рту;
  • понижение тонуса мышц;
  • гипотрофия, приводящая к снижению веса;
  • полигиповитаминоз;
  • болевые ощущения в животе, в зоне правого подреберья и в мышцах.

Осложнениями при этой форме выступают:

  • язва двенадцатиперстной кишки;
  • язва тонкого кишечника;
  • вторичная форма пиелонефрита;
  • вторичная форма дисахаридазной недостаточности;
  • мочекаменная болезнь;
  • непроходимость кишечника.

В некоторых случаях может развиваться билиарный цирроз, при котором к симптомам добавляется жжение кожных покровов и желтуха.

Советуем к прочтению также материалы: причины и лечение экзогенного альвеолитапричины и избавление от свиста при выдохе, что такое ХОБЛ.

Смешанная

Данная форма болезни считается самой тяжелой, поскольку она протекает с симптомами легочной и кишечной форм вместе. Степень их выраженности разная в каждом отдельном случае. Разделяют 4 стадии болезни данного вида:

  1. Сухой кашель без отхождения мокроты. Одышка возникает лишь после физических нагрузок. Эта стадия заболевания может длиться до 10 лет.
  2. Появление хронического бронхита, что приводит к возникновению мокроты при кашле. Одышка возникает от напряжений. Происходит искривление пальцевых фаланг. Эта стадия длится от 2 до 15 лет.
  3. Бронхолегочный процесс на этой стадии прогрессирует и провоцирует осложнения. Дыхательная и сердечная недостаточность четко выражены. Стадия длится 3 — 5 лет.
  4. Дыхательная и сердечная недостаточность на данной стадии приобретают тяжелую форму. Состояние может продолжаться несколько месяцев и закончиться летальным исходом.

Диагностика

Бронхоскопия проводится для изучения консистенции мокроты больного
При легочном и смешанном муковисцидозе одним из основных методов диагностики, является — бронхоскопия.

Для выявления муковисцидоза применяются следующие методы диагностики:

  • Бронхоскопия. Проводится для изучения консистенции мокроты.
  • Общие анализы. Включают анализы крови и мочи.
  • Потовый тест. Выступает самым информативным для установления диагноза при муковисцидозе.
  • Бронхография. Для обнаружения бронхоэктазов.
  • Анализ ДНК. Для установления мутаций гена, приводящих к заболеванию.
  • Микробиологическое исследование. Изучение мокроты.
  • Спирометрия. Проводится для изучения состояния легких.
  • Рентгенография. Для исследования изменений в легких и бронхах.
  • Копрограмма. Исследование кала для установления объема жира, содержащегося в нем.

Лечение муковисцидоза

К сожалению, муковисцидоз не поддается излечению, поэтому терапия при данном заболевании симптоматическая, направлена на восстановление органов дыхания и желудочно-кишечного тракта и зависит от степени выраженности проявлений.

Например:

  • Легочная форма болезни. Здесь необходимо восстановить проходимость бронхов и снизить вязкость мокрот, а также предотвратить воспаление и инфекции. В таком случае назначаются муколитики в виде аэрозолей и ингаляций и ферментативные средства. Кроме того, рекомендуются лечебная физкультура и массаж грудины.
  • Кишечная форма. Рекомендуется пища с высоким содержанием протеинов. Больным следует употреблять рыбу, мясо, творог, яйца. Углеводы и жиры необходимо сократить. Лечение может включать применение пищеварительных ферментов и витаминов. Эффективность терапии выявляется на основе состояния кала, исчезновения болей и нормализации массы тела.
  • Если болезнь сопровождается пневмонией или бронхитом, то потребуется проведение антибактериальной терапии. Тяжелое течение пневмонии создает необходимость применения кортикостероидов на протяжении пары месяцев.
  • С целью улучшения питания миокарда следует использовать метаболитики.
  • В случаях отсутствия эффекта от вышеописанного лечения может применяться бронхоскопия с промыванием бронхов, которое осуществляют с помощью хлорида натрия и ацетилцистеина.

В последнее время широко используются так называемые откашливатели, которые имитируют кашель давлением в дыхательных путях. Такие приборы очень важны для эффективного устранения мокроты.

[yt_playlist mainid=»GoEMpgS-kc4″ vdid=»GoEMpgS-kc4,cug1YubJmUo,trUQQ8Zs6Bc» novd=»3″]

Пересадка легких

Поскольку рассматриваемая нами болезнь не поддается полному лечению, специалисты все чаще сходятся во мнении, что выходом из ситуации может стать пересадка легких.

С одной стороны трансплантация дает возможность избавиться от большого количества проявлений заболевания, а также предотвратить развитие инфекционных процессов в легких в будущем.

Но с другой стороны важно отметить, что после хирургического вмешательства все же существует вероятность отторжения трансплантата. К тому же больному понадобится по-прежнему принимать различные медикаментозные средства для борьбы с болезнью, а также препараты, препятствующие отторжению. Следует отметить, что подобное серьезное вмешательство при ослабленном болезнью организме может закончиться летальным исходом.

Оцените статью
Ovdohe.ru
Добавить комментарий